{"id":23924,"date":"2024-10-30T07:55:31","date_gmt":"2024-10-30T10:55:31","guid":{"rendered":"https:\/\/agencia.unq.edu.ar\/?p=23924"},"modified":"2024-10-30T07:55:32","modified_gmt":"2024-10-30T10:55:32","slug":"el-enigma-de-la-progeria-cuando-los-ninos-viven-en-cuerpos-ancianos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/agencia.unq.edu.ar\/?p=23924","title":{"rendered":"El enigma de la progeria: cuando los ni\u00f1os viven en cuerpos ancianos"},"content":{"rendered":"\n

Una de cada 20 millones de personas en el mundo nace con progeria, una de las enfermedades m\u00e1s raras del mundo. Mientras nuevos estudios en c\u00e9lulas madre buscan detenerla, los cuerpos de quienes la padecen envejecen diez veces m\u00e1s r\u00e1pido.<\/p>\n\n\n\n

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El 90 por ciento de los ni\u00f1os con progeria enfrenta problemas de coraz\u00f3n antes de los 15 a\u00f1os. Cr\u00e9dito: Ense\u00f1ame de ciencia.<\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n

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A Mat\u00edas le toc\u00f3 jugar su vida en un tablero injusto. A sus diez a\u00f1os, la mayor\u00eda de los chicos se preocupan por trivialidades: un juguete nuevo, qui\u00e9n gana el partido en el recreo o el \u00fatimo videojuego de moda. Pero Mat\u00edas lleva una carga distinta: un cuerpo envejecido que no le hace justicia a su corta edad. Su mirada, mezcla de curiosidad y de esa sabidur\u00eda que solo algunos adultos tienen, habla de una lucha que pocos entender\u00edan.<\/p>\n\n\n\n

La progeria<\/strong>, una palabra extra\u00f1a que suena casi como un susurro, es su diagn\u00f3stico. O m\u00e1s espec\u00edficamente, el s\u00edndrome de Hutchinson-Gilford, una mutaci\u00f3n en el gen LMNA que afecta a uno de cada 20 millones de nacimientos<\/strong>. La prote\u00edna l\u00e1mina A, crucial para la estructura de las c\u00e9lulas, es el eslab\u00f3n roto en esta cadena gen\u00e9tica.<\/strong> El cuerpo de Mat\u00edas envejece diez veces m\u00e1s r\u00e1pido de lo normal<\/strong>, como si la vida estuviera determinada a apurar su reloj.<\/p>\n\n\n\n

El patio de la escuela es uno de sus terrenos de batalla. Mientras los dem\u00e1s ni\u00f1os corren, saltan y se entregan a la risa sin medida, Mat\u00edas observa desde un banco. No es que no quiera unirse; su cuerpo le impone l\u00edmites que sus sue\u00f1os no pueden superar<\/strong>. Se sienta y espera, consciente de su realidad, pero lejos de rendirse. Con un coraje que muchos adultos envidiar\u00edan, enfrenta cada d\u00eda como si fuera el \u00faltimo, como si cada segundo fuera un peque\u00f1o triunfo sobre el tiempo. \u201cSoy un luchador\u201d, afirma, y \u200b\u200besa frase retumba en quienes lo escuchan.<\/p>\n\n\n\n

Un coraz\u00f3n fr\u00e1gil en una lucha constante<\/h2>\n\n\n\n

En un mundo donde el coraz\u00f3n es s\u00edmbolo de vida, para Mat\u00edas su coraz\u00f3n es un campo minado. Casi todos los ni\u00f1os con progeria desarrollan problemas cardiovasculares graves antes de los 15 a\u00f1os<\/strong>. \u00c9l lo sabe, y su familia tambi\u00e9n. Cada latido es una declaraci\u00f3n de resistencia, una peque\u00f1a victoria en una guerra que \u00e9l no eligi\u00f3.<\/p>\n\n\n\n

Si la progeria le rob\u00f3 parte de su infancia, no le quit\u00f3 su mente. Los libros son sus aliados, su refugio y su escape. Se adentra en historias fant\u00e1sticas que le permiten, aunque sea por un rato, olvidarse del peso de sus a\u00f1os anticipados. Sus maestros lo describen como un ni\u00f1o brillante, curioso, perspicaz; una mente que comprende su situaci\u00f3n y que, en lugar de limitarlo, lo impulsa a aprender, a explorar y a so\u00f1ar.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

La ciencia y la esperanza: \u00bfpodr\u00eda haber una cura?<\/h2>\n\n\n\n

Y luego, est\u00e1 la esperanza, porque en este relato crudo y dif\u00edcil, la ciencia aparece como un rayo de luz. La tecnolog\u00eda CRISPR, una herramienta de edici\u00f3n gen\u00e9tica, est\u00e1 siendo estudiada como un posible “corrector de errores” en el ADN. Con ella, los cient\u00edficos exploran si es posible intervenir en el gen defectuoso que causa la progeria y, potencialmente, frenar su progreso.<\/strong> En estudios con animales, estas t\u00e9cnicas muestran buenas se\u00f1ales: las c\u00e9lulas rejuvenecen y las se\u00f1ales de envejecimiento se reducen.<\/p>\n\n\n\n

En la actualidad, la progeria es una enfermedad que llama por atenci\u00f3n. Poca gente sabe de su existencia, menos a\u00fan pueden nombrarla, y ni hablar de los fondos escasos que recibe la investigaci\u00f3n<\/strong>. Pero los avances actuales significan que, tal vez, un d\u00eda Mat\u00edas y otros ni\u00f1os podr\u00e1n vivir una vida menos limitada<\/strong>, m\u00e1s parecida a la de cualquier otro ni\u00f1o.<\/p>\n\n\n\n

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